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Lymphome non hodgkinien de la base du crâne - Muhammad Haruna - Hôpital général de Scunthorpe

 Muhammad Haruna , P Gupta et G Dhanasekar

Le lymphome primitif de la base du crâne représente 1 à 2 % de toutes les tumeurs de la base du crâne. Il s'agit d'une affection très rare, qui pose un défi diagnostique en pratique clinique et nécessite un diagnostic et un traitement précoces. Nous présentons le cas d'un lymphome primitif de la base du crâne chez une femme de 53 ans, admise à l'hôpital pour des plaintes de douleur temporale bilatérale, d'engourdissement du visage, de troubles de l'élocution, de difficulté à avaler et de surdité. La tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ont montré une destruction mal définie de l'os temporal pétreux avec une zone de signal élevé notée sur les images pondérées en T2 dans le lobe temporal droit, ce qui a d'abord été considéré comme une ostéomyélite de la base du crâne. Cependant, la découverte d'un tissu mou dense sous-périosté mince dans la région pariéto-occipitale gauche, observé avec un cortex osseux adjacent intact d'apparence similaire à celui de la pathologie primaire de la base du crâne, a alerté l'équipe sur un diagnostic possible de lymphome de la base du crâne. Le diagnostic tissulaire ultérieur a confirmé un lymphome diffus à grandes cellules B. Nous présentons ce rapport de cas pour souligner la rareté du cas et l'importance d'un diagnostic correct. Environ 20 à 25 % des lymphomes extraganglionnaires surviennent dans la région de la tête et du cou et la plupart d'entre eux sont des lymphomes non hodgkiniens. L'anneau de Waldeyer est le site le plus courant avec plus de la moitié des lymphomes extraganglionnaires primaires (PEL) de la tête et du cou. Quelques cas de PEL de la base du crâne ont été signalés sporadiquement, la plupart d'entre eux existaient dans la région du clivus ou de la sellaire et se présentaient généralement initialement avec une diplopie, une limitation des mouvements oculaires et une hémianopsie due à une atteinte des nerfs crâniens II, III, IV et VI. Il n'y a eu que trois cas de PEL de la base latérale du crâne rapportés dans la littérature, les schémas pathologiques de ces cas ont été confirmés comme étant des LDGCB sans exception. Contrairement aux PEL dans d'autres sites de la tête et du cou, le LDGCB de la base latérale du crâne semble être plus progressif avec un pronostic sombre bien qu'il n'ait pas été confirmé de manière évidente dans ce cas car le patient est décédé d'une défaillance multiviscérale. Parallèlement à la croissance d'une tumeur, tous les nerfs crâniens du même côté seraient paralysés, ce qui est appelé syndrome de Garcin ; des branches du nerf trijumeau pourraient également être impliquées.